Cefalea a grappolo

Cefalea a grappolo: cos’è e come si cura

La cefalea a grappolo è una patologia che si manifesta con forti attacchi dolorosi vicino ad un occhio e spesso può diventare invalidante. Tuttavia si possono attivare trattamenti per prevenirla e curarla

La cefalea a grappolo si manifesta con attacchi di dolore lancinanti in un lato della testa, spesso avvertiti intorno all’occhio. Le cefalee a grappolo sono rare. Chiunque può subirli, ma sono più comuni negli uomini e tendono a iniziare quando una persona ha 30 o 40 anni.

Cefalea a grappolo

Cefalea a grappolo: sintomi e terapie

La cefalea a grappolo inizia rapidamente e senza preavviso. Il dolore è molto intenso ed è spesso descritto come una sensazione acuta, bruciore o perforante su un lato della testa. Si avverte spesso intorno agli occhi, alle tempie e talvolta al viso. Tende a influenzare lo stesso lato per ogni attacco.

Cefalea a grappolo

Le persone spesso si sentono irrequiete e agitate durante un attacco perché il dolore è così intenso e possono reagire dondolandosi, camminando o sbattendo la testa contro il muro. I sintomi più comuni sono:

•un occhio rosso e lacrimante

•gonfiore e palpebra cadente

una pupilla più piccola in 1 occhio

una faccia sudata

una narice bloccata o che cola

Gli attacchi generalmente durano tra 15 minuti e 3 ore e in genere si verificano tra 1 e 8 volte al giornoLa causa esatta della cefalea a grappolo non è chiara, ma è stata collegata all’attività in una parte del cervello chiamata ipotalamo. Le persone che fumano sembrano avere un rischio maggiore di contrarre il mal di testa a grappolo.

Alcune persone che soffrono di cefalea a grappolo hanno anche altri membri della famiglia che le contraggono, il che suggerisce che potrebbe esserci un legame genetico. A volte gli attacchi di cefalea a grappolo possono essere scatenati dal consumo di alcolici o da odori forti, come profumo, vernice o benzina.

La cefalea a grappolo di solito si verifica ogni giorno, con attacchi che durano diverse settimane o mesi alla volta (in genere da 4 a 12 settimane), prima che scompaiano. Segue spesso un periodo senza sintomi (remissione), che a volte dura mesi o anni prima che il mal di testa ricominci.

Le persone tendono ad avere mal di testa a grappolo ogni giorno alla stessa ora. Ad esempio, spesso si svegliano con un mal di testa entro un paio d’ore dall’andare a dormire. Avranno spesso mal di testa a grappolo ogni anno per molti anni e potrebbero durare per tutta la vita. Tendono ad accadere in periodi simili dell’anno, comunemente in primavera e in autunno.

A volte è necessaria una scansione del cervello per escludere altre condizioni che possono avere sintomi simili al mal di testa a grappolo. In genere, con la cefalea a grappolo la scansione cerebrale è normale e la diagnosi viene fatta sulla base dei sintomi senza la necessità di ulteriori test. Se viene diagnosticata, di solito verrà consultato uno specialista, come un neurologo (uno specialista in malattie del cervello e dei nervi), per parlare delle opzioni di trattamento.

La cefalea grappolo non è pericoloso per la vita, ma può causare forti dolori e influire in modo significativo sulla qualità della vita.BGli antidolorifici da banco, come il paracetamolo , non sono efficaci per il mal di testa a grappolo perché sono troppo lenti per avere effetto e bisognerà sottoporsi a uno o più trattamenti specialistici. Sono disponibili 3 trattamenti principali per alleviare il dolore se assunti subito dopo l’inizio di una cefalea a grappolo.

Cefalea a grappolo

Questi sono:

iniezioni di sumatriptan – che possono essere somministrarte fino a due volte al giorno

spray nasale sumatriptan o zolmitriptan – che può essere utilizzato se non si desidera fare iniezioni

ossigenoterapia : in cui si respira ossigeno puro attraverso una maschera facciale

Questi trattamenti di solito alleviano il dolore di un mal di testa a grappolo entro 15-30 minuti. L’Organizzazione per la comprensione della cefalea a grappolo (OUCH UK) ha maggiori informazioni sui medicinali usati per trattare la cefalea a grappolo .

La stimolazione del nervo vago transcutaneo (TVNS) è un trattamento abbastanza nuovo che utilizza correnti elettriche a bassa tensione per stimolare un nervo del collo.  L’obiettivo è alleviare il dolore e ridurre il numero di cefalee a grappolo. Sarà necessario indossare un piccolo dispositivo portatile (delle dimensioni di un telefono cellulare) sul lato del collo. Lo specialista ti mostrerà esattamente dove.

Il dispositivo aumenta gradualmente la forza della corrente elettrica finché non puoi sentire piccole contrazioni muscolari sotto la pelle. Tenere il dispositivo in posizione per circa 90 secondi. TVNS può essere utilizzato per trattare la cefalea a grappolo quando li si manifesta e può anche essere utilizzato tra un attacco e l’altro per cercare di prevenirli. Ma TVNS potrebbe non aiutare tutti con mal di testa a grappolo.

È stato sviluppato anche un nuovo dispositivo TVNS portatile chiamato gammaCore. NICE ha affermato che gammaCore può essere efficace per alcune persone e ridurre la necessità di farmaci. Se si soffre di cefalea a grappolo da molto tempo e altri trattamenti non hanno funzionato, potrebbe essere consigliato un intervento chirurgico per impiantare un dispositivo di stimolazione.

In anestesia generale , un piccolo dispositivo elettrico viene impiantato in una cavità sul lato del viso ed emette correnti elettriche che stimolano un’area del sistema nervoso parasimpatico che si pensa sia associata a cefalea a grappolo.

Quando si ha mal di testa, si attiva il dispositivo (fino a una dose massima predeterminata) posizionando un’unità portatile sulla guancia sopra il punto in cui si trova il dispositivo impiantato. Come con TVNS, lo scopo del trattamento è alleviare il dolore e ridurre la frequenza degli attacchi di cefalea a grappolo.

NICE ha raccomandato che il trattamento sia sicuro per un uso a breve termine (fino a 2 mesi) sotto la stretta supervisione di uno specialista. Per ulteriori informazioni, leggere la guida NICE sull’impianto  di un dispositivo di stimolazione del ganglio sfenopalatino per la cefalea a grappolo cronica .

Cefalea a grappolo

È importante evitare i fattori scatenanti della cefalea a grappolo può aiutare a prevenirli. Ad esempio, non si dovrebbe bere alcolici durante un attacco di cefalea a grappolo. Si dovrebbe anche cercare di evitare sostanze chimiche dall’odore forte, come profumi, vernici o benzina, che spesso possono scatenare un attacco.

Il surriscaldamento durante l’esercizio può anche causare un attacco di cefalea a grappolo in alcune persone, quindi è meglio non fare esercizio durante un incontro.Il fumo è stato anche collegato a un aumento del rischio di contrarre il mal di testa a grappolo, quindi bisognerebbe considerare la possibilità di smettere di fumare.

Il medico può prescrivere medicinali per prevenire la cefalea a grappolo durante un incontro. Bisigna iniziare a prendere il trattamento non appena iniziano i mal di testa e continuare fino a quando non si pensa che l’incontro si sia fermato.

Un medicinale chiamato verapamil è il trattamento principale per prevenire il mal di testa a grappolo. Viene preso sotto forma di compressa più volte al giorno. Verapamil può causare problemi cardiaci in alcune persone, quindi durante l’assunzione dovrai essere monitorato utilizzando un test chiamato  elettrocardiogramma (ECG) .

Possono essere presi in considerazione altri trattamenti se verapamil non è efficace. Questi possono includere  corticosteroidi , medicine al litio e iniezioni di anestetico locale  nella parte posteriore della testa (blocchi del nervo occipitale). I trattamenti preventivi possono variare in termini di efficacia da persona a persona. Potrebbe essere necessario provare alcuni trattamenti diversi prima che i tuoi attacchi siano tenuti sotto controllo.

il dottor Vincenzo Tullo, Neurologo e Responsabile dell’Ambulatorio sulle cefalee in Humanitas, una cefalea del primo tipo, quella a grappolo, una patologia rara e tuttavia complessa e invalidante per il paziente, ha dichiarato: “La cefalea a grappolo si verifica tra lo 0,2 e lo 0,3 per cento della popolazione generale e per questo la definiamo una patologia rara. Tipicamente insorge tra i 20 e i 30 anni e affligge in particolare i pazienti maschi.

Il suo nome deriva dall’alternanza di periodi attivi della patologia, chiamati grappoli, di circa un paio di mesi e in cui il paziente è interessato da un susseguirsi di attacchi di mal di testa particolarmente severi, e periodi di remissione, che possono essere molto brevi o durare mesi o persino anni.Gli attacchi di cefalea possono avere una durata che varia dai 15 minuti alle 3 ore e susseguirsi con cadenza giornaliera o, più frequentemente, fino a 7-8 episodi nel corso di un’unica giornata.

Quando i periodi di remissione sono particolarmente brevi, la cefalea a grappolo viene considerata cronica e, dunque, trattata di conseguenza”, ha spiegato il dottor Tullo.

“La cefalea a grappolo provoca al paziente un dolore unilaterale, che si localizza nella zona dell’occhio provocando, in alcuni casi, anche arrossamenti oculari, lacrimazione, rinorrea (naso che cola), ptosi palpebrale, e sudorazione facciale e frontale.
Questa sintomatologia è accompagnata da un più generale senso di agitazione e irrequietezza, provocato dalla severità del dolore e dal disagio che lo accompagna. L’unica via possibile per limitare il dolore, infatti, è rappresentata dall’assunzione di farmaci antidolorifici specifici, mentre sono inutili pratiche utilizzate per altre patologie, come l’emicrania, per cui è sufficiente sdraiarsi in un luogo buio e silenzioso con gli occhi chiusi”, ha aggiunto lo specialista.
Cefalea a grappolo
“I pazienti interessati da cefalea a grappolo risentono particolarmente dei cambi di stagione, a causa della fluttuazione dell’alternarsi delle ore di luce e di buio. Attribuiamo questa problema a un’ipotesi fisiopatologica: la cefalea a grappolo coinvolge l’ipotalamo, struttura del sistema nervoso deputata alla regolazione di ritmi biologici e, dunque, interessata dalla fluttuazione di luce e buio.
Chi è affetto da cefalea a grappolo, infatti, ha un’alterazione strutturale dell’ipotalamo posteriore, una condizione che potrebbe associarsi a una minor produzione di melatonina. Inoltre la patologia si associa anche a un’alterazione del cortisolo, ormone che aumenta in relazione allo stress psico-fisico, con innalzamento della produzione circadiana in fase di grappolo”, ha continuato il dottor Tullo.

“La cefalea a grappolo è una patologia dalla gestione complessa che, per quanto riguarda le sue forme croniche, non prevede ancora cure definitive.
Abitualmente si interviene sulla cefalea a grappolo con antidolorifici mirati, tra cui il sumatriptan, iniettato per via sottocutanea che in 10-15 minuti riesce a controllare il dolore, l’indometacina e l’ossigeno.

La terapia preventiva per questa patologia, invece, prevede all’esordio del grappolo l’assunzione di farmaci specifici atti a diminuire il numero delle crisi, come il litio, il verapamil, il cortisone e gli antiepilettici.
Inoltre è in sperimentazione a livello mondiale e in fase avanzata una nuova terapia che prevede l’assunzione di un anticorpo in grado di bloccare il peptide correlato al gene della calcitonina (CGRP), una sostanza coinvolta nella cefalea a grappolo”, ha sottolineato lo specialista.

“In determinati casi è possibile intervenire anche per via chirurgica, tramite stimolazione cerebrale profonda (deep brain stimulation). Si tratta di un intervento invasivo, che interviene sull’ipotalamo posteriore, riservato a pazienti critici e farmaco-resistenti.

Altre opzioni prevedono invece la stimolazione del nervo grande occipitale e l’iniezione di anestetici e cortisone nel nervo grande occipitale e nel ganglio sfenopalatino, un ganglio nervoso del nervo trigemino situato nelle fosse nasali.

I pazienti interessati da cefalea a grappolo devono prestare particolare attenzione allo stile di vita, prediligendo una dieta sana ed equilibrata, evitando vizi quali l’alcol e il fumo, mantenendo un ritmo sonno-veglia regolare e contenendo entro la norma lo stress psico-fisico”, ha concluso il dottor Tullo.

Il dottor Alessandro Carriero, uno dei massimi esperti a livello nazionale per quanto riguarda la cefalea a grappolo, ha dichiarato: “È una patologia molto fastidiosa, coinvolge la regione periorbitaria con sintomi associati: si ripete nel tempo, negli anni e nello stesso periodo. La diagnostica per immagini ci aiuta a capire se si nasconde qualcosa sotto. La causa, purtroppo, è ancora sconosciuta. La ricerca, oltre a voler individuare la causa, cerca di capire attraverso quale via si trasmette la cefalea a grappolo che, ripeto, è ancora sconosciuta”.

Per quanto, riguarda le cause, Carriero ha spiegato: “Ci sono tre ipotesi: la prima spiega tutto come un’alterazione della componente vascolare in alcune aree dell’encefalo; la seconda parla di un’alterazione dei neuroni funzionali, ma nello stesso tempo anche delle membrane neuronali, che si possono alterare; la terza strada seguita dalla scienza punta sulla causa anatomica: attribuisce il dolore alle alterazioni locali della presenza di sostanza grigia e di sostanza bianca. Queste sono le possibili cause allo studio. Come vie o network di trasmissione si è pensato al sistema limbico e anche al sistema nocicettivo. Siamo in un campo veramente ancora aperto della neuroscienza”.

“Serve ad escludere che la cefalea a grappolo non sia sostenuta da altre cause, come il tumore. Bisogna considerare i famosi ‘cinque mimi’, che mimano una sintomatologia simile. Una volta escluso questo, con questa patologia, difficilmente si riesce a fare diagnosi di esclusione con la neuroradiologia”.

Cefalea a grappolo

Per quanto invece riguarda la stimolazione cranica come terapia, lo studioso ha spiegato: “Siccome non si conosce la causa, la sconsiglierei. Le terapie che si utilizzano sono quelle mediche per decongestionare il dolore e un po’ di pazienza. Con le nuove possibilità diagnostiche si sta cercando di capire la causa: solo allora avremo la terapia più efficace”, ha concluso l’esperto.

Soffri di cefalea a grappolo? Pensi che si dovrebbe parlarne di più? Dicci la tua nei commenti.

 

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