In un recente studio un team di esperti ha riferito che il trattamento di alcuni pazienti neonati con disturbo del ventricolo singolo con digossina durante una fase critica può migliorare la loro sopravvivenza e portare a risultati migliori.
I risultati della ricerca sono stati pubblicati sul Journal of American Heart Association.
Digossina: una nuova speranza per i neonati con problemi cardiaci
Un polso forte e ritmico è un compagno per tutta la vita di chi ha un cuore sano. Ma per circa l’1% dei bambini nati ogni anno negli Stati Uniti, i problemi cardiaci dello sviluppo compromettono il battito regolare.
Un gruppo di gravi anomalie dello sviluppo determina la fisiologia di un singolo ventricolo, o di una sola camera di pompaggio funzionante nel cuore. Questi sono estremamente rari e colpiscono circa 5 neonati su 100.000, ma rappresentano un grave pericolo per i neonati quando entrano nel mondo.
Reshma Reddy, MD, medico pediatrico di terapia intensiva cardiaca presso l’Università di Medicina della Carolina del Sud, ha affermato che i bambini nati con la fisiologia del ventricolo singolo sono probabilmente il gruppo di pazienti a più alto rischio curato dai cardiologi pediatrici.
I disturbi del ventricolo singolo si verificano quando c’è un problema di sviluppo che porta a una camera cardiaca inferiore più piccola e non sviluppata o a una valvola mancante e comprendono, tra gli altri, la sindrome del cuore sinistro ipoplasico, l’atresia della tricuspide e il ventricolo sinistro a doppia entrata.
Quando un cuore deve lottare per avere una sola camera di pompaggio funzionale invece delle solite due, deve lavorare di più e in modo meno efficiente per inviare sangue ossigenato al corpo e recuperare sangue deossigenato dai polmoni. Il corpo potrebbe non ricevere un’adeguata fornitura di ossigeno e tutta una serie di problemi medici possono sopraffare il bambino.
Per sopravvivere nascendo con la fisiologia del ventricolo singolo, i bambini devono sottoporsi a una serie di interventi chirurgici che non sono curativi ma possono portare a una circolazione più stabile che supporta la funzione cardiaca. Spesso subiscono il primo intervento chirurgico tra i 7 e i 14 giorni di età, quindi viene eseguita una seconda procedura quando sono più grandi, generalmente intorno ai 3-4 mesi.
Il tempo che intercorre tra gli interventi chirurgici è chiamato periodo interstadio e durante questa fase i pazienti sono gravemente malati e ad alto rischio. Ma nel loro studio, Reddy e il suo team hanno scoperto che la digossina era efficace nel ridurre questo rischio per i pazienti sottoposti a un approccio chiamato procedura ibrida.
La procedura ibrida è un intervento chirurgico palliativo iniziale che può essere utilizzato come alternativa alla classica procedura Norwood, un intervento chirurgico altamente complesso che richiede un lungo periodo di supporto con una macchina per bypass cuore -polmone e lascia i pazienti estremamente vulnerabili. Con la procedura ibrida, i bambini vengono sottoposti sia a cateterizzazione che a intervento chirurgico , ma di solito non hanno bisogno di trascorrere del tempo sulla macchina di bypass. Rimuovere questa variabile riduce lo stress su questa popolazione già vulnerabile.
Nello studio, i ricercatori hanno esaminato i dati raccolti dal 2008 al 2021 e hanno riferito alla National Pediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative, una rete di oltre 60 centri di cura di cardiologia pediatrica che si prendono cura di oltre 1.400 pazienti con malattia del ventricolo singolo.
Lo studio ha esaminato 259 bambini sottoposti alla procedura ibrida in 45 diversi centri di cura. La metà di questi bambini è stata trattata con digossina tra gli interventi chirurgici di fase 1 e 2 e l’altra metà non ha ricevuto digossina.
I risultati hanno mostrato che i pazienti che assumevano digossina avevano una mortalità significativamente inferiore rispetto a quelli che non la ricevevano ed avevano una probabilità significativamente inferiore di aver bisogno di un trapianto durante il periodo interstadio. Gli stessi risultati erano stati precedentemente riportati per la procedura Norwood e lo studio attuale conferma il parallelo per i pazienti sottoposti alla procedura ibrida.
Poiché esistono molte variazioni tra i centri di cura – molti centri raccomandano la procedura ibrida per i pazienti con determinati fattori di rischio e utilizzano il metodo Norwood per altri pazienti – era importante confermare che l’uso della digossina è probabilmente vantaggioso per questi pazienti purché tollerare bene il farmaco.
Reddy stima che circa il 50% dei centri prescrive la digossina per questo scopo e spera che questa conferma pubblicata incoraggi un cambiamento nella pratica nei centri che aspettavano maggiori certezze su questa popolazione.
I ricercatori e gli operatori sanitari sono sempre alla ricerca di strategie innovative per aiutare questa popolazione di pazienti”, ha affermato. “E tutto ciò che possiamo fare per aumentare la sopravvivenza dei nostri pazienti più malati e vulnerabili nel loro periodo di vita più vulnerabile fa un’enorme differenza.”
Disturbo del ventricolo singolo negli adulti: il trapianto di cuore è più sicuro
La ricerca condotta dall’UCLA rileva che tra i pazienti adulti sottoposti a trapianto di malattie cardiache congenite (CHD), la fisiologia del ventricolo singolo è correlata a una maggiore mortalità a breve termine.
La sopravvivenza condizionata a 10 anni è stata simile per i pazienti con malattia coronarica biventricolare e per la maggior parte dei pazienti con malattia coronarica a ventricolo singolo, e notevolmente migliore per i pazienti con malattia coronarica biventricolare rispetto ai pazienti sottoposti a trapianto di cuore senza malattia coronarica.
La malattia coronarica è un gruppo eterogeneo di anomalie strutturali che può essere considerato come uno spettro che va da lesioni molto gravi che richiedono più interventi chirurgici ad altre che non sono così ad alto rischio. Storicamente, i sottotipi di CHD a ventricolo singolo erano tutti considerati a rischio più elevato rispetto alle loro controparti biventricolari, il che avrebbe portato alcuni centri di trapianto ad esitare ad eseguire un trapianto di cuore in questi pazienti.
I ricercatori hanno analizzato i set di dati della rete nazionale (nazionale) per i campioni ospedalieri e per l’approvvigionamento e i trapianti per il periodo 2005-2020. Lo studio è pubblicato nel Journal of the American College of Cardiology .
Dei 382 pazienti adulti sottoposti a trapianto di cuore con cardiopatia congenita (CHD), 185 (48%) presentavano una fisiologia a ventricolo singolo. Rispetto ai pazienti con malattia coronarica biventricolare, quelli con malattia coronarica a ventricolo singolo hanno mostrato una sopravvivenza significativamente ridotta a un anno (80% contro 91%) e a 10 anni (54% contro 71%).
Tra i pazienti sopravvissuti al primo anno post-trapianto, i pazienti con malattia coronarica biventricolare hanno mostrato una sopravvivenza a 10 anni simile a quella dei pazienti con ventricolo singolo, ad eccezione di quelli con sindrome del cuore sinistro ipoplastico (79% contro 71%). Inoltre, i pazienti sottoposti a trapianto di CHD biventricolare hanno mostrato una sopravvivenza condizionata a 10 anni significativamente migliore rispetto alle loro controparti non-CHD (79% contro 68%).
I limiti dello studio includono la mancanza di granularità nei set di dati che avrebbe consentito l’analisi di tutti gli aspetti coinvolti nel trapianto. Inoltre, non esistevano identificatori comuni dei pazienti tra i due set di dati , quindi i ricercatori hanno dovuto fare affidamento su una nuova metodologia di collegamento delle probabilità per abbinare i record.
I risultati hanno implicazioni significative per la selezione dei pazienti e le strategie di elenco, alleviano le preoccupazioni relative al trapianto di cuore negli adulti con malattia coronarica e destigmatizzano la maggior parte dei sottotipi di malattia coronarica a ventricolo singolo.
“Ad oggi non sono stati condotti studi nazionali su larga scala che esaminassero i risultati di sopravvivenza nei pazienti con ventricolo singolo, nonostante l’ampia disponibilità di dati sui trapianti risalenti al 1987”, ha affermato l’autore principale Dr. Syed Shahyan Bakhtiyar, ricercatore in visita presso l’Università di Washington. Divisione di cardiochirurgia dell’UCLA e residente in chirurgia generale presso l’Università del Colorado.
“Di conseguenza, non solo i pazienti e le loro famiglie non hanno avuto informazioni prognostiche essenziali, ma anche i chirurghi e i team di trapianto sono stati limitati nella loro capacità di prendere decisioni pienamente informate sull’elenco delle pratiche e sul trapianto di questi pazienti. I nostri risultati non solo alleviano le preoccupazioni associate ai problemi cardiaci trapianto nei pazienti adulti con malattia coronarica nel suo insieme, ma anche lavorare per destigmatizzare la maggior parte dei sottotipi di malattia coronarica a ventricolo singolo.”
