La psoriasi pustolosa generalizzata (GPP) è una condizione della pelle rara e pericolosa per la vita per la quale non esistono trattamenti approvati. È caratterizzata da episodi di eruzioni diffuse di pustole sterili e dolorose (vesciche di pus non infettivo).
C’è un’elevata necessità insoddisfatta di trattamenti in grado di risolvere rapidamente e completamente i segni e i sintomi delle riacutizzazioni del GPP. Le riacutizzazioni influiscono notevolmente sulla qualità della vita di una persona e possono portare al ricovero in ospedale con gravi complicazioni, tra cui insufficienza cardiaca, insufficienza renale, sepsi e morte.
Uno studio clinico ha dimostrato che lo spesolimab è un nuovo anticorpo selettivo umanizzato che blocca l’attivazione del recettore dell’interleuchina-36 (IL-36R), una via di segnalazione all’interno del sistema immunitario che si è dimostrata coinvolta nella patogenesi di diverse malattie autoimmuni, compresa la psoriasi pustolosa generalizzata. Il nuovo farmaco ha dimostrato una rapida eliminazione delle pustole in pazienti adulti con psoriasi pustolosa generalizzata (GPP) che hanno manifestato una riacutizzazione.
I risultati della ricerca sono stati pubblicati sulla rivista scientifica New England Journal of Medicine.
Psoriasi pustolosa: ecco cosa dice la nuova ricerca
Lo studio ha raggiunto l’endpoint primario; Il 54% dei pazienti non ha avuto pustole visibili dopo una singola dose di spesolimab, rispetto al 6% che ha ricevuto un placebo alla prima settimana.
La linea di fondo sembra essere che lo spesolimab è rapidamente efficace nella maggior parte dei pazienti entro una settimana dalla sua prima infusione endovenosa per i pazienti affetti da psoriasi pustolosa generalizzata. Ciò è significativo perché la psoriasi pustolosa generalizzata è una condizione pericolosa per la vita che compromette l’integrità della pelle. I pazienti sono frequentemente ospedalizzati e spesso muoiono per sepsi o altre complicazioni.
L’autore senior dello studio, Mark Lebwohl, MD, ha dichiarato: “La psoriasi pustolosa generalizzata è una rara condizione pericolosa per la vita in cui le funzioni protettive della pelle vengono perse, lasciando i pazienti vulnerabili alla perdita di elettroliti, sostanze nutritive e fluidi per la pelle, causando insufficienza cardiaca ad alta gittata, sepsi e persino morte”.
“Fino ad ora, altri trattamenti utilizzati per questa condizione non sono stati efficaci in modo affidabile e sono spesso troppo lenti per una condizione così pericolosa. Si spera che lo spesolimab sia il primo trattamento approvato negli Stati Uniti Stati per la psoriasi pustolosa pustolosa generalizzata e finalmente avremo un trattamento affidabile e rapidamente efficace per questa malattia devastante“, ha concluso lo scienziato.
La psoriasi pustolosa generalizzata è rara. L’incidenza e la prevalenza annue in una popolazione francese sono state stimate almeno pari a 0,64 e 1,76 per milione, rispettivamente. La prevalenza in Giappone è stata stimata in 7,46 per milione.
L’incidenza raggiunge il picco tra i 40 ei 59 anni di età, ma sono riportati anche casi infantili e giovanili. L’età di esordio tende ad essere più precoce nei soggetti con psoriasi pustolosa generalizzata pura senza psoriasi a placche.
In alcune ricerche pubblicate, le donne sono più numerose degli uomini in un rapporto di circa 2 a 1, ma questo non è coerente in tutte le coorti. Vi sono malattie associate come la poliartrite infiammatoria è comune. In una serie, un terzo dei pazienti è stato infine colpito. Anche la sindrome metabolica è frequentemente associata; in un’ampia serie, le comorbilità riportate includevano obesità (43%), ipertensione (26%), dislipidemia (26%) e diabete (24%).
Nella psoriasi pustolosa acuta e generalizzata, c’è un’infiammazione intensa. Il primo infiltrato è linfocitario. L’edema papillare ed epidermico intenso causano spongiosi. L’arrivo di masse di neutrofili porta alla formazione di pustole spongiformi (pustole di Kogoj) e ascessi che diventano rapidamente macroscopici. C’è acantosi con allungamento delle creste della rete.
Lo strato corneo diventa presto un paracheratosico e la pustola sottocorneale viene rilasciata quando il turnover epidermico viene accelerato. Caratteristiche simili sono osservate in subacuta come in modelli acuti, ma in una forma meno intensa.
In fase acuta, il paziente lamenta una sensazione di bruciore della pelle associata a dolore, di solito senza alcun fattore scatenante. Febbre e debolezza generale accompagnano la comparsa di pustole. Alcuni individui lamentano dolori articolari.
Nei neonati, i sintomi sistemici sono spesso assenti e la malattia può non richiedere alcun trattamento. La psoriasi pustolosa può essere limitata alle aree flessionali, come il collo, per periodi prolungati. Le forme più gravi con coinvolgimento sistemico richiedono una gestione attiva.
Nei bambini, l’età di esordio è per lo più da 2 a 10 anni. Le lesioni possono essere di tipo von Zumbusch, ma le forme anulari e circinate sono più comuni. Gli attacchi possono risolversi entro pochi giorni, ma possono verificarsi ricadute con episodi infiammatori. Nei bambini più grandi, la malattia assomiglia a quella dell’adulto e può assumere qualsiasi andamento.
