L’ipertricosi è definita come un’eccessiva crescita di peli in qualsiasi parte del corpo sia nei maschi che nelle femmine. È importante distinguerla dall’irsutismo, che è un termine riservato alle donne che crescono una quantità eccessiva di peli terminali nelle sedi androgeno-dipendenti.
Esistono diversi modi per classificare questa condizione. Questi si basano sulla distribuzione (generalizzata vs. localizzata), sull’età di insorgenza (congenita vs acquisita) e sul tipo di capello (vellus vs terminale).
Le forme di ipertricosi generalizzata includono, ma non sono limitate a, l’i. generalizzata congenita (che è ulteriormente suddivisa in i. lanuginosa congenita, i. universale e i. universalis congenita), i. prepuberale, i. generalizzata acquisita e i. lanuginosa acquisita. Ciascuno differisce nella loro eziologia e risultati clinici.
Ipertricosi: ne esistono diverse forme
Le forme di ipertricosi localizzata includono, ma non sono limitate a, i. congenita localizzata (nevi congeniti, neurofibromi plessiformi, melanosi/nevo di Becker, ipertricosi nevoide, disrafismo spinale e segno del colletto dei capelli), i. localizzata in malattie sistemiche ereditarie e acquisite e i. localizzata acquisita.
La comprensione della lanugine, del vello e dei peli terminali è fondamentale nella valutazione di un paziente con presunta i. I capelli di Lanugo sono capelli fini e non pigmentati che ricoprono il feto normale. Spesso è lungo diversi centimetri. Entro le prime settimane di vita, i capelli lanuginosi dovrebbero essere sostituiti da peli vellus sul corpo e peli terminali sul cuoio capelluto. I capelli Vellus sono capelli leggermente pigmentati, fini e corti, spesso indicati come “peach fuzz” che si trovano su viso, braccia, stomaco e gambe.
I peli terminali sono capelli ruvidi e folti che si trovano sul cuoio capelluto, sulle ascelle e nell’area pubica. Negli uomini, i peli terminali si trovano anche sul viso. Durante la pubertà, i capelli vellus vengono sostituiti con peli terminali in siti androgeno-dipendenti sotto l’influenza del testosterone.
L’ipertricosi generalizzata congenita è una caratteristica di diverse sindromi ereditarie rare in cui gli errori genetici determinano la disfunzione delle proteine coinvolte nello sviluppo del follicolo pilifero. Ci sono alcune prove a sostegno del fatto che l’esposizione a farmaci come il minoxidil in utero possa predisporre all’i. generalizzata congenita.
L’ipertricosi prepuberale è legata a livelli elevati di testosterone libero e totale in alcuni pazienti. I farmaci più spesso causano ipertricosi generalizzata acquisita:
Antibiotici come la streptomicina
Farmaci antinfiammatori come benoxaprofene e corticosteroidi
Vasodilatatori (diazossido, minoxidil, prostaglandina E1)
Diuretici (acetazolamide)
Anticonvulsivanti (fenitoina)
Immunosoppressori (ciclosporina, micofenolato mofetile)
Psoraleni (metossipsoralene, trimetilpsoralene)
Agenti antisettici (esaclorobenzene)
Chelanti (penicillamina)
Interferone-alfa
Fenoterolo
Inibitori dell’EGFR (cetuximab, panitumumab, erlotinib, gefitinib)
Sebbene i farmaci siano solitamente i colpevoli, l’i. generalizzata acquisita può essere vista anche nelle lesioni cerebrali traumatiche, nell’ipotiroidismo giovanile, nella dermatomiosite giovanile, nell’acromegalia, nella malnutrizione e nell’infezione avanzata da HIV.
L’i. lanuginosa acquisita è considerata un fenomeno paraneoplastico e in alcuni casi precede la diagnosi di cancro. I tumori maligni più comuni a cui è associato includono tumori del polmone, del colon e della mammella. A volte è visto in concerto con altre dermatosi paraneoplastiche come l’acanthosis nigricans, il cheratoderma palmoplantare, il segno di Leser-Trelat e l’ittiosi acquisita.
Diverse forme di i. congenita localizzata, tra cui ipertricosi cubiti (sindrome del gomito peloso), palmi e piante dei piedi pelosi, i. del padiglione auricolare, i. della punta nasale e i. cervicale anteriore o posteriore sono ereditate con modalità autosomica dominante. La tricomegalia delle ciglia è l’eccezione, in quanto è una malattia autosomica recessiva.L’i. nevoide ha un’eziologia variabile.
L’ipertricosi nevoide primaria si verifica in assenza di associazioni extracutanee.L’i. nevoide secondaria è associata a lipodistrofia, emiipertrofia, scoliosi e anomalie del sistema vascolare sottostante.
Esistono diverse malattie sistemiche ereditarie e acquisite che si presentano con ipertricosi localizzata. La sindrome di Cornelia de Lange, causata da mutazioni dominanti autosomiche dominanti o legate all’X, può presentarsi con sinofria (monosopracciglio), così come i. su fronte, faccia laterale, spalle e schiena.
La sindrome di Rubinstein-Taybi è dovuta a mutazioni autosomiche dominanti e porta all’ipertricosi della faccia laterale, delle spalle e della schiena. La porfiria cutanea tarda è una causa di i. nelle aree esposte al sole.
I nevi melanocitici congeniti sono spesso associati a ipertricosi che si manifesta durante il periodo infantile dell’infanzia. I neurofibromi plessiformi, lesioni patognomoniche per la neurofibromatosi di tipo I, hanno anche un’ipertricosi associata.
L’ipertricosi localizzata acquisita è causata da traumi ripetuti, attrito, irritazione o infiammazione. Ad esempio, l’i. localizzata è spesso osservata sulla parte posteriore dei portatori di sacchi, sopra un arto fratturato dopo l’ingessatura e sopra il collo posteriore nei sollevatori di pesi. Può anche essere visto all’interno dei siti di vaccinazione e delle cicatrici della varicella.
In letteratura è stata riportata anche l’ipertricosi nei siti di rimozione della verruca e l’epilazione laser. Anche l’i. localizzata acquisita può essere iatrogena; è stata descritta in seguito a terapia con PUVA, corticosteroidi topici, tacrolimus, creme contenenti mercurio o iodio, antralina e analoghi della prostaglandina F-2 alfa (latanoprost, bimatoprost).
Nella maggior parte dei casi di ipertricosi, uomini e donne sono ugualmente colpiti, con poche eccezioni. L’i. prepuberale è comune nei neonati e nei bambini sani, mediterranei o dell’Asia meridionale. L’i. del padiglione auricolare e l’i. della punta nasale, tipi di i. ereditaria, colpiscono principalmente i maschi.
La fisiopatologia dell’i. varia a seconda dell’eziologia. Le anomalie genetiche sono alla base di diversi tipi di i. e la patogenesi dell’aumento della crescita dei capelli è sconosciuta. All’esame istopatologico, l’i. appare come un aumento del numero di peli terminali o vellus, a seconda dell’eziologia dell’ipertricosiw.
Quando un paziente presenta ipertricosi generalizzata, il primo passo nella valutazione è determinare se si tratta di un problema congenito o acquisito. Questo può generalmente essere determinato dalla storia del paziente.
Se l’ipertricosi sembra essere di origine congenita, il passo successivo è determinare se predominano i peli lanuginosi fini e leggermente colorati (suggerendo una diagnosi di i. lanuginosa congenita) o se predominano i peli pigmentati/terminali.
Se c’è una predominanza di peli pigmentati/terminali, il paziente deve essere valutato per una storia familiare di ipertricosi, assunzione materna di droghe o alcol e anomalie orofacciali, scheletriche, oculari o neurologiche che possono suggerire una rara sindrome genetica come X- ipertricosi collegata, i. congenita generalizzata con o senza displasia gengivale, osteocondrodisplasia ipertricotica, sindrome di Zimmerman-Laband, sindrome di Coffin-Siris, sindrome di retrazione mediofacciale di Schinzel-Giedion, sindrome di Gorlin-Chaudry Moss, sindrome dei pollici addotti, sindrome di Barbar-Say, amaurosi congenita.
Se l’i. sembra essere acquisita, ancora una volta il passo successivo è determinare se predominano i peli terminali o i peli della lanugine. Se i peli terminali predominano nel contesto del lento e progressivo sviluppo dell’i., il paziente deve essere sottoposto a screening per le caratteristiche indicative di i. prepuberale (discendenza mediterranea o dell’Asia meridionale, pelosità familiare, struttura ad albero invertito sul dorso).
Il paziente deve anche essere sottoposto a screening per i sintomi di eccesso di androgeni come lo sviluppo precoce di peli ascellari/pubici, virilizzazione, acne e aumento dei livelli di androgeni.
Questi possono suggerire una diagnosi di irsutismo, al contrario di ipertricosi. Se i peli terminali predominano in un contesto di rapida crescita, dovrebbe essere effettuata una valutazione approfondita dell’assunzione di farmaci da parte del paziente, dei livelli di ormone tiroideo e dello stato nutrizionale.
La depilazione laser, le creme depilatorie e l’elettrolisi vengono utilizzate per rimuovere i peli superflui. Il laser Nd:Yag, il laser Alessandrite e il laser a diodi sono i laser più efficaci per la depilazione. Le creme depilatorie in genere contengono tioglicolato di calcio e solfato di bario e sono efficaci anche se possono irritare la pelle.
Quando si considera una diagnosi di ipertricosi, la principale diagnosi differenziale è l’irsutismo. L’ipertricosi può essere osservata sia nelle femmine che nei maschi, mentre l’irsutismo è un termine usato per descrivere la crescita terminale dei capelli di tipo maschile nelle donne, all’interno dei siti dipendenti dagli androgeni. L’irsutismo è causato da un aumento degli androgeni ed è associato ad altri segni di eccesso di androgeni.
Diversi trattamenti laser e luce sono adatti per la depilazione, a seconda del tipo di pelle Fitzpatrick del paziente. Le tecnologie adatte includono il laser ad alessandrite da 755 nm, il laser Nd:Yag da 1064 nm, il laser a diodi, la luce pulsata intensa (IPL) e l’elettrolisi.
L’ipertricosi può causare grave disagio emotivo per i pazienti, in particolare quelli che non hanno accesso alla depilazione laser permanente o all’elettrolisi. La fiducia in se stessi e la qualità della vita possono essere estremamente basse per questi pazienti a causa del controllo sociale e del bullismo nei pazienti di tutte le età.
Nei casi di ipertricosi grave, è imperativo organizzare l’assistenza sanitaria mentale per i pazienti oltre alle cure mediche per affrontare la causa sottostante dell’ipertricosi, se ce n’è una. L’esito dei pazienti con ipertricosi dipende dalla causa. Per quelli con disturbi ereditari, non esiste una cura e la scarsa cosmesi è un problema per tutta la vita. Per quelli con ipertricosi acquisita, i risultati sono buoni una volta trattata la condizione primaria o interrotto il farmaco incriminato.
